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血液の中には、血がかたまるのに必要な凝固因子が何種類か含まれています。血管が切れて出血しはじめた場合、出血している部位に血小板が集まってかたまり、そこに凝固因子がついてよりしっかりした栓にします。
ある種の凝固因子が生まれつき欠乏しているために、出血したときに血がかたまりにくく、血がとまらなくなるのが血友病です。第
VIII 因子が欠乏しているのが血友病Ａ、第 IX
因子が欠乏しているのが血友病Ｂです。どちらも、Ｘ連鎖性劣性遺伝し、男子のみに発病します。女子は保因者となります。
症状
新生児期に出血症状が出ることはほとんどなく、歩きはじめるころから出血しやすいことに気づかれます。すこしぶつけただけでも大きな皮下出血ができたり、関節内出血、筋肉内出血や鼻血がとまらないなどの症状があり、まれに頭の中に出血することもあります。
関節内出血を起こした場合は、関節がはれて曲がらなくなり、やがて治りますが、くり返しているうちに関節がかたくなったり変型してしまうこともあります。
治療
根本的治療法はありません。出血時には凝固因子製剤を注射します。以前、抗血友病血漿にエイズウイルスが混入し、血友病患者がエイズに感染したことが問題になりました。
現在、凝固因子製剤は、加熱処理してウイルスを取り除いたヒト血漿中の凝固因子を使用しているため、エイズの危険はなくなりました。
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